ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
|
ИСТИНА ИНХС РАН |
||
Болезнь Мойя-мойя (БММ) представляет собой редкое, генетически обусловленное хроническое цереброваскулярное заболевание, проявляющееся медленным прогрессирующим сужением сосудов артериального круга большого мозга вплоть до их полной окклюзии. Чаще всего данное заболевание встречается в азиатских странах, где его распространенность достигает 6 - 10/ 100 000 человек [1]. В России данные о заболеваемости болезнью Мойя-мойя официально отсутствуют и ограничиваются небольшими сериями и единичными наблюдениями [2-4]. В патогенезе заболевания у пациентов наблюдается дефицит лептоменигеальной сосудистой сети при недостаточности естественных экстра-интракраниальных коллатералей, что может приводить к развитию ишемического инсульта на фоне грубой цереброваскулярной недостаточности. Геморрагическая форма течения БММ обусловлена формированием гемодинамических микроаневризм на интракраниальных коллатералях основания головного мозга, представленных на ангиограммах в виде «легкой дымчатости» (пер. с японского - «мойя-мойя») – яркой отличительной черты данного заболевания [5]. В обоих случаях хирургические методы рассматривается в качестве основного подхода к лечению данной патологии. Цель оперативных вмешательств – развитие дополнительной лептоменингеальной сети за счет создания экстра-интракраниальных анастомозов (прямая реваскуляризация), синангиозов с васкуляризированным тканями (непрямая реваскуляризация), а также комбинации данных методик. Тактика реваскуляризации головного мозга, а также оценка ее эффективности в зависимости от объема хирургического вмешательства, возраста пациента и данных предоперационных обследований до настоящего времени является объектом научного интереса. В данной работе представлено редкое клиническое наблюдение взрослого пациента с болезнью Мойя-мойя, которому была проведена этапная комбинированная реваскуляризации обоих полушарий головного мозга.