ИСТИНА

Больной 18 лет поступил с жалобами на выраженные моторные и вокальные тики. Моторные тики у больного характеризовались короткими, быстро повторяющимися стереотипными действиями (шмыганье носом, высовывание языка, передергивание плечами, подергивания в руках, подергивания головы и резкое «отбрасывание» головы назад, брыкания, лягание, «выгибание» тела назад в положении лежа на спине). Другими проявлениями сложных моторных тиков была эхопраксия – имитация жестов и движений других людей. Сложные моторные тики имели «принудительный» характер и сопровождались ощущением серьезного психологического дискомфорта. Пациент часто скрывал непроизвольный характер тиков добавлением произвольного движения. Вокальные тики у больного проявлялись бессмысленными звуками и шумами по типу фырканья и громкими нечленораздельными криками. Сложные вокальные тики иногда проявлялись фразами и предложениями, которые имели определенный смысл. Вокальные нарушения проявлялись также речевыми ритуалами (повторение одной и той же фразы несколько раз), эхолалией (повторением звуков, слов, частей слов, произносимых другими). Моторные и вокальные тики сочетались с обсессивно-компульсивным синдром (синдром навязчивых мыслей и принудительных действий). Отмечались принудительные ритуалы (действия) в виде прикосновения к предметам определенное число раз и многократного выполнения прикосновений (до тех пор, пока не возникает чувство удовлетворения). Иногда пациент мог кратковременно тормозить свои тики особенно в присутствии новых людей или во время посещения доктора. Но после нескольких минут такого торможения тики принимали «лавинообразный» характер. Заболевание у пациента проявилось в возрасте 6-7 лет, когда впервые появились простые моторные тики (передергивание плечами, шмыгание носом, чуть позже - запрокидывание головы назад). В течение первого года заболевания появились вокальные тики (фыркание, непонятные звуки). Постепенно, несмотря на проводимое лечение, интенсивность и частота моторных и вокальных тиков нарастала. Из анамнеза известно, что у мамы больного в детстве и юности также были тики по типу блефароспазма. У тетки по материнской линии диагностирован СТ, у второй тетки - моторные тики. В течение последних 12 лет больной находился под наблюдением неврологов. Принимал бензодиазепины (клоназепам), нейролептики (пимозид, галоперидол – по 10мг до 3х раз в день), рисполет. В течение последнего года от приема препаратов появилась общая слабость, нарушения памяти, раздражительность, бессонница. Прием препаратов практически не вызывал уменьшения тиков. В связи с неэффективностью консервативного лечения больному проведено хирургическое лечение - имплантация электродов для ГСМ в медиальный членик бледного шара с двух сторон (posteroventral GPi). Перед имплантацией электродов пациенту с целью нейрофизиологического картирования границ и оценки индивидуальной протяженности GPi интраоперационно проводилась микроэлектродная регистрация нейрональной активности (MER) при помощи системы интраоперационного нейромониторинга ISIS (Inomed, Германия). После имплантации электродов проводилось программирование. Параметры стимуляции: сила тока 3.5V, ширина импульса - 90ms, частота- 180 Гц. После операции состояние больного значительно улучшилось, уменьшилась частота и выраженность моторных тиков, пациент стал в большей степени контролировать эти тики. Вокальные тики прекратились. Больной принимает 2 мг рисполета утром. Через 6 месяцев после операции эффективность стимуляции сохраняется, моторные тики возникают крайне редко их выраженность незначительна, пациент может контролировать эти тики. Вокальных тиков нет. Продолжает нерегулярно принимать рисполет (2 мг утром). При оценке по шкале YGTSS уменьшение тиков достигает 85%. Через 12 месяцев после операции пациент поступил в университет на физико-математический факультет, успешно сдал первую сессию. Моторные тики незначительны. Вокальных тиков нет. Продолжает прием рисполета, прием препарата 2 мг в день, нерегулярно. Через 20 месяцев после операции эффективность стимуляции сохраняется. В последующем больной стал периодически отключать стимуляцию. Периоды отключения увеличивались. По прошествии 5 лет после операции стимуляция не проводится. В настоящее время моторных тиков нет, незначительные вокальные проявления возникают при волнении и в стрессовых ситуациях. Так в период защиты диплома стал регулярно принимать рисполет (2 мг утром). Несмотря на длительное отключение системы для ГСМ , от предложения удалить систему категорически отказался. В настоящее время прошло 7 лет после операции , стимуляция не проводится. Сохраняется положительный эффект, моторных тиков нет, незначительные вокальные проявления возникают при переутомлении и волнении. Нерегулярно принимает рисполет (2 мг в день). В июне 2019 получил диплом магистра по специальности «Прикладная математика и информатика».