ИСТИНА

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. Пациентка, 44 лет, поступила в Федеральный Центр Мозга и Нейротехнологий, для планового лечения по поводу кистозно-солидной гемангиобластомы продолговатого мозга с жалобами на головную боль (Рис. 1). Болей в шее, при глотании или повороте головы пациентка не отмечала. Общий и неврологический осмотр не выявили отклонений от нормы. Из сопутствующих заболеваний у пациентки имелась лёгкая по характеру течения бронхиальная астма смешанного генеза, кроме этого ранее ей была проведена тубовариэктомия справа и нефрэктомия справа по поводу карциномы почки. Пациентке было проведено микрохирургическое удаление кистозно-солидной гемангиобластомы продолговатого мозга под контролем нейрофизиологического мониторинга (Рис. 2). При этом во время операции пациентка находилась в прон-позиции со сгибанием шеи кпереди. Время нахождение пациентки в прон-позиции составило 4 часа. В раннем послеоперационном периоде появились выраженная боль в проекции ветвей наружной сонной артерии, преимущественно слева, покраснение лица, синкопальные состояния во время болевых приступов. При контрольной МРТ головного мозга с контрастированием - гемангиобластома удалена тотально (рис.3). При МР-ангиографии сосудов шеи запозрены признаки сужения просвета (вероятно, в результате диссекции) в шейных отделах обеих ВСА и правой ПА. Для уточнения характера поражения была выполнена КТ-ангиография брахиоцефальных артерий (КТА БЦА). На полученных диагностических изображениях (Рис. 4) визуализировались стенозы: ВСА справа на 50%, ВСА слева на 80%, V2-сегмента ПА справа на уровне С3-С5 на 50% (по ECST) за счет острых диссекций стенок; мультифокальные стенозы ПМА (на 50% с обеих сторон), СМА (справа на 60%, слева на 50%), ЗМА в Р2 сегментах (до 60% с обеих сторон) по типу "нитки с бусами”. Под данным проведенной КТ-перфузии были выявлены признаки гипоперфузии в бассейнах смежного кровоснабжения СМА/ЗМА (наиболее выраженно), ПМА/ЗМА с обеих сторон, ПМА, СМА слева. По Chuang et. al.1 были измерены длины ШО и оказались аналогичны справа и слева – 22 мм. Согласно расширенной методике Ayyildiz et. al.2 нами были рассчитаны и другие их параметры (рис. 4). Были выбраны параметры, наиболее характеризующие близость структур шиловидного отростка к ВСА: длина в вертикальной (передний размер: 22 мм - справа, 22 мм - слева) и сагиттальной (боковой размер: 22 мм - справа, 24 мм - слева) плоскостях, медиальное (медиальный угол: 71° - справа, 73° - слева) и переднее (передний угол: 21° - справа, 16° - слева) отклонения шиловидного отростка, расстояние от центральной оси до верхушек (Apex X - O: 33 мм - справа, 35 мм - слева) обоих шиловидных отростков. Полученные нами данные не исключало роли шиловидных отростков в возникновении двусторонней диссекции в месте их верхушек. При доплеровском сканировании выявлены признаки диссекций экстракраниальных отделов обеих ВСА и правой позвоночной артерии с формированием субинтимальных гематом. На основании проведённых исследований и измерений у пациентки установлен диагноз: Синдром Игла, сосудистый тип. (Шило-каротидный синдром) В послеоперационном периоде проводилась двойная дезагрегантная терапия. На момент выписки неврологическая симптоматика регрессировала. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии без общемозговой симптоматики через 3 недели. Также у пациентки было проведено исследование ДНК для выявления мутаций характерных для болезни Гиппеля-Линдау методом прямого автоматического секвенирования, при котором не были выявлены точковые патогенные варианты микроделеции и вставки в гене VHL. Однако это не позволило нам полностью исключить болезнь Гиппеля-Линдау, т. к. ген VHL не исследовался на все варианты мутаций.