ИСТИНА

Введение. пациенты с фармакорезистентной эпилепсией, обусловленной комплексом туберозного склероза, представляют собой особую сложность с точки зрения хирургического лечения. Цель исследования. ретроспективный анализ эффективности хирургического лечения эпилепсии у детей с туберозным склерозом. Материал и методы. 33 ребенка в возрасте от 12 мес. до 16 л (медиана — 4,2 г) с ТС оперированы в связи с фармакорезистентной эпилепсией (5 — дважды): у 21 выполнена туберэктомия с/без резекции перитуберальной коры; у 8 — лобэктомия; у 3 — каллозотомия, и у 6 больных — дисконнекции (заднеквадрантная или одной из лобных долей и гемисферотомия). предоперационное обследование включало: видео-ЭЭг и МрТ (у всех), в части случаев — МЭг и ОФЭКТ, а у 6 — инвазивная ЭЭг. у больных с туберэктомией использовали ЭКОг и нейронавигацию, а, где требовалось, и картирование перитуберальной коры. хирургические осложнения случились у 3: раневая ликворея — 1 (2,6 %) и гидроцефалия — 2 (5 %). в 1/3 случаев отмечен неврологический дефицит (чаще всего гемипарез (в виде некоторого углубления уже имевшегося (у 7), либо вновь развившегося (у 5) — 13 %, причем почти у всех — преходящего, с восстановлением до исходного статуса. благоприятный результат (engel i) отмечен у 18 (54 %) при медиане продолжительности катамнеза 5,4 г. у 7 детей с персистирующими приступами ощутимо уменьшилась их частота и тяжесть (engel iB-iii). Терапия пЭп прекращена у 6, у 15 благодаря операции отмечено заметное улучшение когнитивных, речевых и коммуникативных функций. Результаты. пациенты с фокальным типом приступов и рЭА на скальповой ЭЭг имеют высокие шансы на стойкую ремиссию приступов после хирургического лечения (p<0.05). у пациентов с мультирегиональной эпилептиформной активностью на ЭЭг инвазивный мониторинг позволяет выявить ведущий тубер или кластер туберов, а также добиться паллиации течения болезни посредством более обширных секторальных резекций и дисконнекций. Выводы. Структурная фармакорезистентная эпилепсия, обусловленная комплексом туберозного склероза у детей, протекает, как правило, или с фокальными приступами и ограниченной эпилептиформной активностью на ЭЭг, или же представлена мультирегиональной эпилептиформной активностью и без четкой зоны начала генерализованных приступов. Обе категории пациентов требуют дифференцированного предоперационного обследования и хирургического подхода.