ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
|
ИСТИНА ИНХС РАН |
||
Малые белки теплового шока (sHsp) – широко распространенное семейство АТФ-независимых шаперонов, играющих важную роль в поддержании клеточного гомеостаза. На сегодняшний день известно более 20 мутаций в гене малого белка теплового шока человека HspB1, наличие которых коррелирует с возникновением дистальной врожденной моторной невропатии (ДВМН) и болезни Шарко-Мари-Тута 2 типа (ШМТ2) – заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повреждением аксонов моторных и/или сенсорных нейронов. В диссертации были исследованы структура и физико-химические свойства четырех мутантных форм малого белка теплового шока HspB1, экспрессия которых коррелирует с развитием периферических невропатий человека. Впервые было изучено взаимодействие малого белка теплового шока HspB1 человека с основным компонентом промежуточных филаментов нейронов - белком легкой цепи нейрофиламентов.