ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
|
ИСТИНА ИНХС РАН |
||
Фронтотемпоральная дегенерация (ФТД) является третьей по распространенности формой возрастных нейродегенеративных заболеваний после болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. Во многих лабораториях мира ведутся разработки методов её ранней диагностики и эффективного лечения. Было показано, что в патогенезе ФТД и болезни двигательного нейрона – боковом амиотрофическом склерозе (БАС) - критическую роль играет нарушение нормального метаболизма и функции ДНК/РНК-связывающих белков – TDP43 и FUS, сопровождающееся образованием характерных цитоплазматических включений. Нами была создана линия трансгенных мышей trunFUS[1-359], в различных отделах нервной системы которых формируются патотигистологические включения, аналогичные выявляемым в аутопсийном материале больных с ФТД и БАС. Установлен прогрессивный характер развития FUSопатии в двигательных нейронах спинного мозга и проведён анализ двигательной функции у этих трансгенных животных, позволивший выявить положительную корреляцию между стадией FUSопатии и выраженностью клинической симптоматики модельного заболевания. Ранее патогистологическая характристика головного мозга trunFUS[1-359] ммышей не проводилась. В рамках предлагаемого проекта будет детально исследовано влияние накопления агрегатов ДНК/РНК-связывающего белка FUS в различных отделах головного мозга трансгенных мышей на когнитивные функции на разных стадиях прогрессии FUSопатии.
грант РФФИ |
# | Сроки | Название |
1 | 1 января 2016 г.-31 декабря 2016 г. | Фенотипическая характеристика новой модели фронтотемпоральной дегенерации, вызываемой агрегацией белка FUS человека в нервной системе трансгенных мышей |
Результаты этапа: |
Для прикрепления результата сначала выберете тип результата (статьи, книги, ...). После чего введите несколько символов в поле поиска прикрепляемого результата, затем выберете один из предложенных и нажмите кнопку "Добавить".