ИСТИНА

В настоящее время не вызывает сомнений, что за диагнозом "миастения" скрываются патогенетически неоднородные группы больных. Разнообразие антигенных "мишеней" нервно-мышечного синапса, дополнительное вовлечение в патологический процесс мышечного, невритического субстрата, неоднородность патологии тимуса, ассоциации с другими аутоиммунными, нейроэндокринными и неопластическими процессами, - все это предполагает наличие различных клинических вариантов заболевания, что необходимо учитывать при определении стратегии и тактики ведения пациентов. Около 20% больных миастенией не отвечают на традиционную патогенетическую терапию. Устойчивость отдельных групп больных миастении к традиционным видам патогенетической терапии диктует необходимость поиска клинических, иммунологических и электрофизиологических особенностей формирования двигательных расстройств у этих пациентов и делает насущной проблему выбора наиболее специфических видов лечения этих форм. В отдельные периоды течения миастении развиваются внезапные нарушения витальных функций. Несмотря на значительные успехи, достигнутые в понимании патогенеза миастении, этиология, патофизиологические механизмы развития кризов при этом заболевании и тактика их ведения до конца не ясны. Развитие криза значительно ухудшает ближайший прогноз для больного и является основной причиной фатальных исходов. Это требует всестороннего изучения причин и механизмов развития "острого" дефицита нервно-мышечной передачи, выявления наиболее объективных методов диагностики неотложных состояний, разработки надежной системы их прогнозирования, а также формулировки основных принципов их ведения.

-

Планируется разработать критерии выделения клинических групп высокого риска миастенических кризов, сформулировать основные принципы диагностики и алгоритмы ведения неотложных состояний у больных миастенией. Будут предложены новые подходы к лечению рефрактерных форм миастении (циклоспорин, такролимус, ритуксимаб и др.), определено место новых иммуномодуляторов в алгоритме лечения больных с рефрактерной миастенией.