Аннотация:Семейная гиперлипидемия (СГ) - это аутосомно-доминантное генетическое заболевание с частотой встречаемости в общей популяции от 1/200 до 1/500. Целью данной работы стала оценка особенностей поражения коронарного русла при остром коронарном синдроме (ОКС) у больных молодого возраста (мужчины в возрасте ≤55 лет, женщины в возрасте ≤60 лет) в зависимости от наличия СГ, диагностированной по критериям Голландских липидных клиник(I) и регистра Simone-Broome (II). В исследование включено 224 пациента на базе ГБУЗ ГКБ№51 ДЗМ, поступивших в стационар по поводу ОКС, которым проведена коронароангиография. По данным исследования у 12 из 13 (92,3%) больных с определенной/вероятной СГ (I, p=0,036) и у 28 из 29 (96,6%) пациентов с вероятной СГ (II, p=0,001) имелось 2,3-сосудистое/поражение ствола левой коронарной артерии (ЛКА). У 54 из 73 (74%) больных с трехсосудистым/поражением ствола ЛКА была отягощена наследственность (p=0,024). При сравнении пациентов с концентрацией ЛПНП выше и ниже 4,6 ммоль/л, определенной методом ROC анализа, оказалось, что у 20 из 29 (69%) и у 58 из 144 (40,3%) (p=0,036) больных соответственно наблюдался тромбоз артерии, кровоснабжающей инфарктную зону, что позволяет предполагать, что для пациентов с более высоким уровнем ЛПНП характерно наличие именно осложненной атеросклеротической бляшки в случае развития ОКС. Таким образом, с наличием тяжелого (распространенного) поражения коронарных артерий у молодых больных с ОКС и СГ оказались связаны оба основных показателя, используемых для негенетической диагностики СГ: повышенный уровень холестерина ЛПНП и отягощенная наследственность.