|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИСТИНА ИНХС РАН |
||
Чьи у человека центриоли?статья
- Авторы: Алиева И.Б., Узбеков Р.Э.
- Сборник: Сборник научно-популярных статей. Издание РФФИ
- Серия: Вып. 15
- Год издания: 2012
- Место издания: Москва
- Первая страница: 91
- Последняя страница: 100
- Аннотация: В статье в популярной форме излагаются результаты современных исследований о наследовании и передаче от родителей к потомству центриолей – основного структурного компонента уникальной клеточной органеллы – центросомы. Имея объем, не превышающий 0.1 % от общего объема клетки, центросома вовлечена в выполнение целого ряда жизненноважных клеточных функций, главной из которых является воспроизводство клеток – клеточное деление. Кроме этого, центросома участвует в поддержании и изменении формы клетки, в регуляции внутриклеточного транспорта, в формировании мультибелковых ансамблей, ответственных за регуляцию клеточного цикла, и во множестве других клеточных процессов. Почему вопрос наследования центриолей столь актуален для человека? Каждому, даже далекому от биологии и медицины человеку, известно о существовании наследственных заболеваний – зачастую крайне тяжких недугов, передающихся от родителей детям. Первоначально считалось, что все эти заболевания являются результатом нарушения хромосомного набора. Однако со временем стало ясно, что наследственные заболевания могут быть связаны и с более «мелкими» нарушениями генетического аппарата, нежели потеря или приобретение целой хромосомы. Они могут быть вызваны мутациями отдельных генов, и в настоящее время известны мутации, приводящие к аномалиям развития определенных компонентов клетки, например, промежуточных филаментов цитоскелета, что приводит к тяжелым заболеваниям кожи. Центросома не является исключением – такое заболевание, как синдром Картагенера (первичная цилиарная дискинезия), связанна с нарушением функции подвижных ресничек, являющихся производными центриолей. Более того, недавно ученые выяснили, что мутация в гене, кодирующем центросомальный белок перицентрин является причиной тяжелейшей патологии, синдрома истинной карликовости (primordial dwarfism), при котором больные страдают также микроцефалией и серьезными костными патологиями (Rauch et al., 2008; Nigg, Raff, 2009). Дефект одного-единственного белка, локализованного на едва ли не самой маленькой внутриклеточной структуре – и столь разрушительные последствия для человеческого организма! Наряду с наследованием генома, т.е. хромосом, которые достаются ребенку в равной степени от отца и матери, существует еще и так называемая «цитоплазматическая наследственность». Яйцеклетка по объему примерно в 500 раз превосходит сперматозоид, и в течении первых нескольких делений, когда геном нового организма еще не активен, для развития эмбриона используются вещества, а также целые клеточные органеллы, накопленные яйцеклеткой во время созревания в организме матери. Таким образом, большинство клеточных органелл, например, обладающие собственным небольшим геномом «энергетические станции клетки» - митохондрии, попадает в первую клетку нового организма от матери. В предлагаемой статье прослеживается процесс наследования и судьба центриолей, начиная со стадии формирования половых клеток - сперматозоидов и яйцеклетки, а также в ходе раннего эмбриогенеза.
- Добавил в систему: Алиева Ирина Борисовна