МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ЦИТОПАТИИ В СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦАХ И СТЕНКАХ МИКРОСОСУДОВ У ПАЦИЕНТА С ДИССЕКЦИЕЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ, АССОЦИИРОВАННОЙ С СИНДРОМОМ MELASстатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Информация о цитировании статьи получена из
Scopus
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК
Статья опубликована в журнале из списка Web of Science и/или Scopus
Дата последнего поиска статьи во внешних источниках: 18 марта 2019 г.
Аннотация:Представлены результаты впервые проведенного исследования биоптатов кожи и мышцы у пациента, перенесшего последовательно два ишемических инсульта вследствие диссекции церебральных артерий и инсультоподобный эпизод. При молекулярно-генетическом исследовании у больного обнаружили мутацию A3243G в гене митохондриальной ДНК, характерную для синдрома MELAS. При световой микроскопии мышечной ткани были обнаружены морфологические признаки, характерные для митохондриальной цитопатии: рваные красные волокна, их сукцинатдегидрогенозные (СДГ) и никотинамиддинуклеотид-тетразолий-редуктазные феномены, резкое снижение интенсивности реакции на СДГ. При электронной микроскопии в мышечных волокнах обнаружили уменьшение количества митохондрий, которым объяснялось снижение интенсивности на реакции СДГ, а также наличие двух типов аномальных митохондрий и их скопления под сарколеммой. В клетках стенок микрососудов кожи и мышцы также были обнаружены признаки митохондриальной цитопатии, которые сочетались с гибелью клеток и минерализацией экстраклеточного матрикса. Генерализованность цитопатического процесса, возникающая вследствие генной мутации, позволяет предполагать, что изменения, найденные в микрососудах, имеются и в крупных церебральных артериях и ими обусловлена "слабость" сосудистой стенки, предрасполагающая к диссекции.