Аннотация:Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) (Вегенера) – один из АНЦА-ассоциированных васкулитов, который обычно протекает с тяжелыми висцеральными поражениями, определяющими прогноз для большинства пациентов. Представлено клиническое наблюдение за больной 29 лет, у которой после двух лет наблюдения был диагностирован ГПА с выраженными язвенно-некротическими дефектами и легочными нарушениями. В сентябре 2006 г. в связи с распространяющимися некрозами на нижних и верхних конечностях и восходящей гангреной выполнена ампутация обеих ног – слева выше колена, справа сохранена верхняя треть голени, также ампутированы дистальные фаланги пальцев кистей. В 2010 г. впервые выявленакриофибриногенемия при отсутствии криоглобулинемии. Данное клиническое наблюдение демонстрирует, насколько наличие криофибриногенемии может изменить течение АНЦА-ассоциированного васкулита. Высокая клинико-лабораторная активность болезни обусловила проведение массивного иммуносупрессивного лечения, обеспечившего положительную динамику.