Аннотация:Синдром Ли-Фраумени относится к группе редких наследственных заболеваний и характеризует- ся высокой генетической и фенотипической гетерогенностью. В статье приводятся данные литерату- ры, касающиеся синдрома Ли-Фраумени, а также рассматриваются вопросы клинико-генетического обследования пациентов с синдромом Ли-Фраумени на примере клинических наблюдений больных с первично-множественными злокачественными новообразованиями, ассоциированными с герминаль- ными мутациями в гене ТР53.