Аннотация:Саркомы, поражающие основание черепа, встречаются достаточно редко. Основной причиной неудач в лечении считается частое развитие местных рецидивов после проведенного лечения. В связи с чем улучшение результатов лечения пациентов в этой группе связано с усилением воздействия на первичный очаг. Материалы и методы. Клинический материал представлен 81 (13-80 лет) пациентом с различными саркомами основания черепа. При этом в группе мягкотканых сарком (п=44) в большинстве случаев опухоли первично локализовались в области подвисочной ямки - 50% (п=22) и придаточных пазух полости носа - 34,1% (п=15) случаев; в группе костных сарком (п=37) в области верхней челюсти - 38,5% (п=15), решетчатой кости - 20,5% (п=8) и нижней челюсти с вторичным поражением подвисочной ямки - 12,8% (п=5) случаев. Большинство среди морфологических вариантов в группе мягкотканых сарком составили: рабдомиосаркома (29,5%, п=13), злокачественная шваннома (22,7%, п=10) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (18,2%, п=8); в группе костных сарком: остеосаркома (29,7%, п=11) и хондросаркома (24,3%, п=9). Первичные саркомы имелись у 68 пациентов, рецидивные - у 13. Большинство пациентов подверглись хирургическим вмешательствам (70%, п=56), при этом в 32,1% случаев операции комбинировались с лучевой и химиотерапией. Консервативное лечение получили 22 (27,5%) пациента. Удаление опухолей достигалось использованием различных вариантов доступов к основанию черепа с выполнением комбинированных хирургических вмешательств. Основными их видами были: расширенные варианты трансфациальных вмешательств с ограниченной резекцией структур переднего основания черепа (п=32), краниофациальные резекции с интракраниальным доступом к основанию черепа (п=6), комбинированные экстра- и интракраниальные вмешательства с резекцией структур бокового отдела основания черепа (п=16), резекция структур заднего отдела основания черепа (п=2). Результаты. Самые высокие показатели общей 5-летней выживаемости были зарегистрированы в группе мягкотканых сарком - 33,2%. Общая 5-летняя выживаемость в группе эмбриональной рабдомиосаркомы составила 24,3%, в группе хондросаркомы - 23,5%. Самые низкие показатели были отмечены в группах злокачественной шванномы, остеосаркомы и саркомы Юинга/ПНЭО. Проведение химиолучевой терапии приводило к незначительному улучшению отдаленных результатов в группе мягкотканых сарком. Так, частота местного рецидивирования в группах с проведением химиолучевого лечения и без него практически не различалась. Основным фактором значительного улучшения отдаленных результатов лечения в исследуемой группе являлась радикальность хирургического вмешательства. Факторами, достоверно ухудшающими отдаленные результаты лечения, оказались следующие: наличие рецидивной опухоли в области основания черепа, первичное поражение регионарных лимфоколлекторов, поражение кавернозного синуса, первичное поражение заднего отдела и комбинированное поражение переднего и среднего отделов основания черепа. Выводы. Наиболее благоприятным течением среди сарком, поражающих основание черепа обладают: эмбриональная рабдомиосаркома и хондросаркома. Лучевая/химиолучевая терапия не оказывает влияния на отдаленные результаты лечения большинства костных сарком и злокачественной шванномы, поражающих основание черепа. Хирургическое вмешательство является основным составным компонентом в лечении сарком, поражающих основание черепа. Включение операции в лечебный план значительно улучшает отдаленные результаты лечения в группе костных сарком.