Аннотация:Комплексно обследовано 288 детей с различными формами хронических воспалительных заболеваний лёгких (ХВЗЛ) и муковисцидозом (МВ). Установлена значительная активация нейтрофильной эластазы (НЭ) при ХЛС и повышение активности катепсина G (по активации антиG) у больных ХВЗЛ. Выявлено также повышение уровня матрилизина (ММР-7) у больных с бронхолёгочной патологией (БЛП) по мере утяжеления состояния. Значительное повышение содержания ММР-7 характерно не столько для больных с хроническим лёгочным сердцем (ХЛС), сколько для больных с МВ вообще и при формировании у них ХЛС, в частности. У больных с МВ даже без утяжеления состояния в форме ЛАГ, ФЛС и ХЛС уровни ММР-7 были повышены более значительно, чем при врожденных пороках развития легких (ВПРЛ). У больных с 1 степенью ЛАГ содержание ИЛ-4 и ИЛ-6 увеличивалось по сравнению с контролем в 11,1 и 4,4 раза соответственно. У детей со 2 степенью ЛАГ увеличение концентраций по сравнению с контролем составило 11,5 раза для ИЛ-4 и 4,8 раза для ИЛ-6. Динамика содержания ЭТ-1 в крови больных также характеризовалась увеличением его концентраций при ХБП в 4,5; 2,4 и 4,7 раза соответственно по сравнению с контролем. Содержание оксида азота в крови у больных с ЛАГ было существенно уменьшено по сравнению с контролем и непосредственно зависело от степени выраженности ЛАГ.