Аннотация:Прогрессирующая наружная офтальмоплегия (ПНО) характеризуется прогрессирующим билатеральным птозом и нарушением подвижности глазных яблок в горизонтальном и вертикальном направлениях и представляет собой характерный симптом многих митохондриальных заболеваний, а не отдельную нозологическую форму. ПНО часто возникает совместно с другими системными проявлениями митохондриальной дисфункции. Правильная и ранняя диагностика ПНО первостепенна для оптимального ведения данных пациентов. В статье представлен обзор последних данных по этиологии, спектру клинических проявлений, дифференциальному диагнозу, методам диагностики и лечебным опциям для изолированной хронической ПНО и других ПНО-ассоциированных митохондриальных синдромов.