Аннотация:Актуальность. Краниофарингиомы — доброкачественные эпителиальные опухоли. Существуют две теории о происхождении краниофарингиом. Согласно первой, эти новообразования развиваются из остатков клеток кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде полости первичной ротовой трубки с гипофизом. Эмбриогенетическая гипотеза объясняет появление адамантиноподобных краниофарингиом, чаще встречающихся в детском возрасте. Метапластическая теория предполагает возникновение краниофарингиом в результате метаплазии эпителиальных клеток в хиазмально-селлярной области и хорошо согласуется с данными по свойствам краниофарингиом у взрослых пациентов.Цель. Представить описание клинического случая эктопической адамантиноподобной краниофарингиомы правого мосто-мозжечкового угла, ассоциированной с синдромом Гарднера.Материалы и методы. Проведен анализ СКТ, МРТ, гистологического, гистохимического и других специальных исследований, а также данных других четырех аналогичных наблюдений, опубликованных в литературе.Результаты. Описан редкий случай эктопической адамантиноподобной краниофарингиомы правого мосто-мозжечкового угла, ассоциированной с синдромом Гарднера (семейный аденоматозный полипоз, множественные остеомы черепа и опухоли мягких тканей), выявленный у пациента 27 лет. Отмечается, пока необъяснимая, корреляция краниофарингиом у больных с синдромом Гарднера в области мосто-мозжечкового угла.Выводы. Рассмотренный в статье клинический случай позволяет рекомендовать пациентам с адамантиноподобными краниофарингиомами, особенно при их эктопической локализации, включать в комплекс лечебно-диагностических мероприятий целенаправленный сбор семейного анамнеза и специальные исследования для исключения аденоматозного полипоза кишечника и синдрома Гарднера.