Особенности метаболомики стероидов по данным газовой хромато-масс-спектрометрии у больных адренокортикальным раком и с инциденталомой надпочечников при врожденной дисфункции коры надпочечников

Шафигуллина, З.Р.; Великанова, Л.И.; Ворохобина, Н.В.; Малеваная, Е.В.; Стрельникова, Е.Г.; Бохян, В.Ю.; Бритвин, Т.А.; Стилиди, И.С.

Авторы: Шафигуллина З.Р., Великанова Л.И., Ворохобина Н.В., Малеваная Е.В., Стрельникова Е.Г., Бохян В.Ю., Бритвин Т.А., Стилиди И.С.
Журнал: Альманах клинической медицины
Том: 50
Номер: 1
Год издания: 2022
Издательство: МОНИКИ
Местоположение издательства: М.
Первая страница: 38
Последняя страница: 46
DOI: 10.18786/2072-0505-2022-50-007
Аннотация: Обоснование. Установлено, что длительные эпизоды декомпенсации врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) приводят к появлению вторичных новообразований в надпочечниках. У пациентов с дефектом 21-гидроксилазы частота выявления инциденталом надпочечников составляет от 11 до 82%. У больных адренокортикальным раком (АКР) по данным газовой хромато-масс-спектрометрии (ГХ-МС) установлена повышенная продукция предшественников стероидных гормонов вследствие снижения активности ферментов адреналового стероидогенеза, главным образом, 21-гидроксилазы и 11β-гидроксилазы. Представляется актуальным исследование особенностей метаболизма стероидов методом ГХ-МС у больных АКР и у пациентов с ВДКН вследствие дефекта 21-гидроксилазы с ИН. Цель - установить общие нарушения метаболизма стероидов и дифференциально-диагностические биомаркеры больных АКР и с ВДКН вследствие дефекта 21-гидроксилазы с ИН методом ГХ-МС. Материал и методы. Обследован 41 пациент с новообразованиями коры надпочечников в возрасте от 18 до 65 лет без клинических и лабораторных признаков эндогенного гиперкортизолизма: 23 больных АКР без метастазов и 18 пациентов с ВДКН вследствие дефекта 21-гидроксилазы. Группу контроля составили 26 здоровых доноров в возрасте от 20 до 59 лет. Методом ГХ-МС исследовали стероидные профили мочи на газовом хромато-масс-спектрометре Shimadzu GCMS-QP2020. Результаты. У больных АКР установлено повышение экскреции с мочой тетрагидро-11-дезоксикортизола, дегидроэпиандростерона, андростендиола-17β, этиохоланолона, прегнандиола и 3β,16,20-прегнентриола (3β,16,20-dP3), снижение соотношения 3α,16,20-dP3/3β,16,20-dP3 в сравнении с показателями пациентов с ВДКН с дефицитом 21-гидроксилазы; получены признаки уменьшения активности 21-гидроксилазы, 11β-гидроксилазы, 5α-редуктазы и 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 2-го типа по сравнению со здоровыми донорами. Для больных ВДКН с дефектом 21-гидроксилазы характерно увеличение в сравнении с больными АКР экскреции с мочой 11-оксо-прегнантриола (11-охо-Р3), 21-дезокси-тетрагидрокортизола и уменьшение соотношения (5β-ТНF+5α-THF+THE)/11-охо-Р3 менее 9,0, определение 11-охо-dP3, признаки увеличения активности 5α-редуктазы и уменьшения активности 11β-гидроксистероиддегидрогеназы 1-го типа. У больных АКР и ВДКН с дефектом 21-гидроксилазы выявлены общие нарушения в метаболизме стероидов: признаки снижения активности 21-гидроксилазы, 3β-гидроксистероиддегидрогеназы и 11β-гидроксилазы, отсутствие различий экскреции с мочой ряда биомаркеров АКР (андрогенов, прегнандиола, 5-еne-прегненов). Заключение. Исследование экскреции с мочой андрогенов, прогестагенов и глюкокортикоидов методом ГХ-МС дало возможность установить общие нарушения в метаболизме стероидов у больных АКР и ВДКН вследствие дефекта 21-гидроксилазы, что подтверждает роль нарушений стероидогенеза в процессе формирования опухолей коры надпочечников.
Добавил в систему: Кубасова Ирина Юрьевна

	ИСТИНА	Войти в систему Регистрация
	ИСТИНА ИНХС РАН
	Главная Поиск Статистика О проекте Помощь

ИСТИНА

ИСТИНА ИНХС РАН

Прикрепленные файлы