|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИСТИНА ИНХС РАН |
||
Поражение сердца при болезни Фабри: особенности течения и диагностическое значение магнитно-резонансной томографии и speckle-tracking эхокардиографиистатья
Статья опубликована в журнале из списка RSCI Web of Science
Статья опубликована в журнале из перечня ВАК- Авторы: Моисеев А.С., Мершина Е.А., Сафарова А.Ф., Тао Е.А., Буланов Н.М., Шоломова В.И., Кобалава Ж.Д., Павликова Е.П., Моисеев С.В., Фомин В.В.
- Журнал: Клиническая фармакология и терапия
- Том: 3
- Номер: 31
- Год издания: 2022
- Издательство: Фарма Пресс
- Местоположение издательства: М.
- Первая страница: 14
- Последняя страница: 21
- DOI: 10.32756/0869-54902022-3-31
- Аннотация: Цель. Изучение частоты и течения поражения сердца при болезни Фабри (БФ) и диагностического значения магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием гадолинием и speckle-tracking эхокардиографии. Материал и методы. В исследование были включены 186 взрослых пациентов с БФ, в том числе 114 мужчин (медиана возраста – 38,0 лет). 116 больным была проведена МРТ сердца с контрастированием гадолинием выполняли на магнитно-резонансных томографах Магнетом Аванто (Siemens Healthcare) и Оптима 450 (GE Healthcare), а 35 – speckletraсking эхокардиографию на аппаратах Vivid 7, Vivid E9 или E95 (GE Healthcare). Критерием гипертрофии миокарда было увеличение толщины стенки левого желудочка (ЛЖ) и/или межжелудочковой перегородки ≥12 мм. Результаты. При МРТ сердца асимметричная или симметричная гипертрофия ЛЖ была выявлена у 58 (50,0%) из 116 пациентов. У мужчин она развивалась чаще и примерно на 10 лет раньше, чем у женщин. У 37,9% пациентов с гипертрофией миокарда определялись очаги фиброза. Около двух третей из 22 больных с выраженной гипертрофией ЛЖ находились на лечениигемодиализом. При speckle-tracking эхокардиографии у пациентов с гипертрофией миокарда выявлено снижение глобальной продольной деформации ЛЖ (GLS) и ухудшение показателей его работы несмотря на отсутствие снижения фракции выброса ЛЖ. Основным проявлением гипертрофии ЛЖ при БФ были аритмии, прежде всего фибрилляция предсердий (8,7% и 5,6% у мужчин и женщин, соответственно). У 16 (8,7%) из 186 больных поражение сердца было ведущим в клинической картине заболевания (боли в сердце, нарушение ритма и/или изменения на ЭКГ), в связи с чем они обращались к кардиологу, а при обследовании обсуждался диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Умерли 18 (9,7%) из 186 больных (медиана возраста на момент смерти – 44,5 лет), в том числе 17 – от сердечно-сосудистых причин (преимущественно внезапно). Все умершие пациенты были мужчинами, а 14 из них находились на лечении гемодиализом. Заключение. Поражение сердца наблюдалось примерно у половины взрослых пациентов с БФ и характеризовалось развитием симметричной или асимметричной гипертрофии ЛЖ, часто сочетавшейся с фиброзом миокарда. Существенный вклад в прогрессирование гипертрофии ЛЖ у пациентов с БФ вносит хроническая болезнь почек, а необходимость в заместительной почечной терапии сопровождается значительным увеличением смертности от сердечных причин. Ключевые слова. Болезнь Фабри, гипертрофия левого желудочка, магнитно-резонансная томография, speckle-tracking эхокардиография, смертность.
- Добавил в систему: Павликова Елена Петровна