Аннотация:В данной статье освещены основные индукторы холангиоканцерогенеза. Представлены данные по изучению генных мутаций, вариации которых в зависимости от локализации билиарного рака могут быть разные (FGFR2 - при внутрипеченочной, PRKACA, PRKACB - холангиокарциноме при внепеченочной холангиокарциноме). При раке внепеченочных желчных протоков часто встречаются мутации в генах KRAS, TP53, ARIAD1А. Рассмотрены эпигенетические события, такие как гиперметилирование ДНК, модификации гистонов, ремоделирование хроматина, а также нарушения в экспрессии микроРНК. Ряд эпигенетических особенностей, таких как наличие мутации гена ТР53 с гиперметилированием p14ARF, DAPK и/или ASC, коррелирует с более агрессивным течением болезни. Освещена роль гена SOX17 в возникновении лекарственной резистентности. Изучение молекулярно-генетических особенностей рака внепеченочных желчных протоков является важным аспектом в понимании особенностей патогенеза данного вида опухоли, раскрывает новые прогностические и диагностические маркеры заболевания. Возможно, что в дальнейшем по мере накопления знаний это позволит индивидуализировать подходы в лечении данной категории больных.