|
ИСТИНА |
Войти в систему Регистрация |
ИСТИНА ИНХС РАН |
||
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ BRAF-ИНГИБИТОРОМ НЕПРЕРЫВНОРЕЦИДИВИРУЮЩЕГО ГИСТИОЦИТОЗА ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСАстатья
- Авторы: Валиев Т.Т., Белышева Т.С., Хачатрян А.А., Бабелян С.С.
- Журнал: Вестник Гематологии
- Том: 18
- Номер: 4
- Год издания: 2022
- Первая страница: 38
- Последняя страница: 45
- Аннотация: Результаты лечения больных гистиоцитозом изклеток Лангерганса (ГКЛ) в настоящее время явля-ются весьма успешными. Современные протоколылечения LCH III, LCH IV позволяют получить практи-чески 100% выживаемость при односистемном ГКЛ.В случаях мультисистемного заболевания 5-летняяобщая выживаемость (ОВ) составляет 81,2%. Возни-кающие рецидивы требуют более интенсивной по-лихимиотерапии, которая является достаточно эф-фективной (5-летняя ОВ при рецидивах достигает85%), но весьма токсичной.Одной из возможных опций в лечении рецидивовГКЛ является таргетная терапия, направленная намутацию в гене BRAF, которая присутствует у 60%больных ГКЛ. BRAF-ингибиторы только начинаютиспользоваться при ГКЛ у детей, но предваритель-ные результаты позволяют надеяться на высокуюэффективность и низкую токсичность.В настоящей статье представлен сложный диф-ференциально-диагностический и терапевтическийслучай ГКЛ у ребенка 4 лет. Дебют заболевания скожных проявлений привел к ошибочному диа-гнозу атопического дерматита, неэффективное ле-чение которого топическими кортикостероидами,присоединение системных поражений заставилоусомниться в диагнозе и провести биопсию кожи.На момент получения морфо-иммунологическогозаключения, ГКЛ диссеминировал до мультисистем-ного, многоочагового заболевания, которое про-грессировало на фоне проведения терапии первой ивторой линий. Попытка терапии BRAF-ингибитором(вемурафенибом) оказалась успешной. Получен ча-стичный эффект.
- Добавил в систему: Белышева Татьяна Сергеевна