Аннотация:Около 5-10% злокачественных новообразований (ЗНО) являются наследственными. Носители мутаций, ассоциированных с наследственными опухолевыми синдромами (НОС), подвержены высокому риску развития опухолей в детском и молодом возрасте, а также синхронных и метахронных множественных опухолей. При этом данная группа заболеваний остается в основном онкологической проблемой, а клинические решения принимаются только при выявлении ЗНО у носителей патогенных мутаций.Для носителей мутаций, ассоциированных с НОС, должны быть разработаны индивидуальные рекомендации по скринингу, лечению и профилактике онкологических заболеваний, чтобы предотвратить неблагоприятный исход заболевания. Важна идентификация пациентов группы риска врачами всех специальностей для дальнейшего направления на медико-генетическое консультирование с молекулярно-генетическим тестированием (при наличии показаний). Остаются открытыми вопросы стандартизации критериев отбора для проведения генетических тестов, дальнейшей тактики профилактики, скрининга и лечения большого количества наследственных онкологических заболеваний.Этот обзор создан с целью информирования врачей разных специальностей, в том числе эндокринологов, о НОС. Он позволит ознакомиться с основными клиническими особенностями некоторых синдромов, облегчит понимание разницы между наследственным и ненаследственным раком, распознавание признаков наследственного рака, а также познакомит с показаниями для генетического обследования и генетического консультирования больного. Вместе с тем существенные различия между международными и отечественными рекомендациями по скрининговым мероприятиям, диагностике и лечению НОС определяют необходимость пересмотра существующих и разработки новых алгоритмов медицинского сопровождения пациентов с НОС.