Аннотация:ВВЕДЕНИЕ. Первичный фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС), наряду с мембранозной нефропатией (МН), представляют собой заболевания с первичным повреждением подоцитов, проявляющиеся высокой протеинурией и нефротическим синдромом. В то время как при первичной МН механизмы достаточно хорошо изучены, патогенез первичного ФСГС до настоящего времени неизвестен, в связи с чем актуальной задачей является поиск биомаркеров, которые могли бы расширить наши представления о его патогенетических механизмах.
ЦЕЛЬ: определить особенности протеомного профиля мочи пациентов с первичными подоцитопатиями – ФСГС в сравнении с МН.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование включены 48 пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом ХГН, протекающего с нефротическим синдромом – 32 мужчины и 16 женщин. У 18 пациентов наблюдалось снижение скорости клубочковой фильтрации < 60 мл/мин/1,73 м2. Всем пациентам проведена биопсия почки и верифицирован морфологический диагноз: 31 пациент – ФСГС, в качестве группы сравнения включено 17 больных с МН. Исследование протеома мочи проводилось методом высокоэффективной жидкостной хроматографии / масс-спектрометрии.
РЕЗУЛЬТАТЫ. У больных ФСГС по сравнению с группой МН было отмечено повышенное содержание 22 различных белков, наиболее значимыми являлись апо-липопротеин А-I, гемопексин, витронектин, фактор роста пигментного эпителия, компоненты системы комплемента (С3, С4b, факторы В и Н), ретинол- и витамин D-связывающие белки, альфа-2-HS-гликопротеин, богатый гистидином гликопротеин, плазменный протеазный ингибитор С1. При МН была выявлена повышенная экскреция с мочой С2 компонента комплемента, альфа-
цепи фибриногена, остеопонтина и SH3-связывающего домена протеина 3, богатого глутаминовой кислотой.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Протеомный профиль мочи при ФСГС в отличие от МН отражает активацию одновременно нескольких патологических процессов – повреждения подоцита, вовлечение париетальных эпителиальных клеток, тубулоинтерстициального повреждения и накопления экстрацеллюлярного матрикса. Также отмечена активация комплемента по альтернативному и классическому пути.