Аннотация:Несмотря на высокие результаты лечения больных с впервые установленным диагнозом гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ), рецидивы отмечены у 29,9 % пациентов. Общепринятых стандартов терапии рецидивов и рефрактерных форм (р/р) ГКЛ в настоящий момент не существует. Прогноз пациентов, страдающих данной патологией, остается неблагоприятным. Современные подходы к терапии р/р ГКЛ включают использование BRAF- и MEK-ингибиторов, применение клеточных технологий лечения. В статье приведен литературный обзор актуальных подходов к лечению р/р ГКЛ на сегодняшний день и определены перспективы дальнейших исследований.