Аннотация:Атипичные тератоид-рабдоидные опухоли (АТРО) — высокоагрессивные злокачественные новообразования центральной нервной системы (ЦНС), преимущественно диагностируемые у детей раннего возраста. Несмотря на комплексные подходы в терапии, включающие хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое лечение, применение таргетных препаратов и иммунотерапии, результаты остаются крайне неблагоприятными. Современные эпидемиологические и молекулярно-биологические исследования, направленные на изучение этиологии возникновения опухолей, молекулярных характеристик злокачественных новообразований, определение возможности применения таргетных препаратов, позволят продвинуться в понимании структуры процесса и улучшить выживаемость пациентов.