Аннотация:В настоящей публикации представлено редкое клиническое наблюдение диагностики В-клеточного хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) на этапе трансформации в диффузную В-крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера). У пациента, 62 года, локально увеличен правый верхний яремный лимфатический узел, что было подтверждено при ПЭТ-КТ. По результатам иммуноморфологического исследования опухолевой ткани удаленного лимфатического узла диагностирована диффузная В-крупноклеточная лимфома (CD20+, CD23+, CD5+, BCL2+, BCL6+, LEF1+, циклин D1–, Ki-67 70 %). Одновременно в клиническом анализе периферической крови и в миелограмме выявлены повышениеабсолютного числа лимфоцитов и их морфологическаянеоднородность: преобладали однотипные формы мел-кого или среднего размера с округлым ядром, а также аномальные клетки более крупного размера с ядрами неправильной формы, базофильной вакуолизированной цитоплазмой. При проточной цитометрии иммунофенотип опухолевых В-лимфоцитов соответствовал СD5-позитивной В-зрелоклеточной лимфоидной опухоли, более всего В-ХЛЛ. По результатам исследования трепанобиоптата костного мозга морфологическая картина и иммунофенотип опухолевых клеток (CD79+, CD5+/–, CD23+, LEF1+, Ki-67 5 %) не противоречили диагнозу В-клеточной лимфомы из малых лимфоцитов/В-ХЛЛ. Таким образом, по совокупности полученных данных пациенту был поставлен следующий диагноз: трансформация лимфомы из малых лимфоцитов/В-ХЛЛ в диффузную В-крупноклеточную лимфому (синдром Рихтера) с поражением правого верхнего яремного лимфатического узла.